היפרפאראתירואידיזם ראשוני או הפרשה עודפת של הורמון הפאראתירואיד


רמת סידן גבוהה בדם (היפרקלצמיה) עקב עודף הפרשת הורמון הפאראתירואיד לרוב מאדנומה שפירה



מושגים


Parathroid gland : בלוטת פאראתירואיד
Hypercalcemia : רמת סידן גבוהה בדם
Primary Hyperparathyroidism : היפרפאראתירואידיזם ראשוני
Parathyroid Carcinoma : קרצינומה של הפאראתירואיד
MIBI Scan : מיפוי מיבי


פיזיולוגיה
הורמון הפאראתירואיד מופרש מארבעת בלוטות הפאראתירואיד שלרוב ממוקמות מאחורי בלוטת התריס בצוואר התחתון והוא ההורמון העיקרי המווסת את רמת הסידן בדם. באופן נורמאלי ירידה ברמת הסידן בדם מגבירה את הפרשת הורמון הפאראתירואיד. הורמון הפאראתירואיד גורם למעבר של סידן מהעצם לדם, מעבר של סידן מהשתן לדם ובנוסף לספיגה מוגברת של סידן במעי. ההשפעה של הורמון הפאראתירואיד על ספיגת סידן במעי היא באמצעות ויטמין די, ויטמין די משופעל על ידי הורמון הפאראתירואיד בכליה ומגביר את ספיגת הסידן וכן זרחן במעי. כך בלוטות הפאראתירואיד מווסתות את רמת הסידן בדם בהתאם לרמת הורמון הפאראתירואיד בדם. להורמון הפאראתירואיד תפקיד חשוב גם בויסות של רמת הזרחן בדם. עליה ברמת הזרחן בדם גם מגרה הפרשת הורמון הפאראתירואיד שמגביר הפרשת זרחן מהדם לשתן ומגביר ספיגה של סידן מהשתן לדם. היפרפאראתירואידיזם שניוני הוא מצב של הפרשה מוגברת של הורמון הפאראתירואיד בתגובה לגירוי נורמאלי. הסיבה השכיחה ביותר להיפרפאראתירואידיזם שניוני היא חסר בויטמין די הגורם לירידה בספיגת סידן במעי ועקב הירידה ברמת הסידן בדם מוגברת ההפרשה של הורמון הפאראתירואיד. סיבה שכיחה נוספת להיפרפאראתירואידיזם שניוני היא אי ספיקת כליות. ירידה יחסית קלה בתפקוד הכליות גורמת לירידה בפינוי של זרחן בשתן ועליה ברמת הזרחן בדם. עליה של רמת הזרחן בדם מגרה את בלוטות הפאראתירואיד להגביר את הפרשת הורמון הפאראתירואיד. באי ספיקת כליות יותר מתקדמת יש ירידה ברמת הויטמין די הפעיל כי השפעול של ויטמין די מתבצע בכליות. ירידה ברמת ויטמין די פעיל גוררת פחות ספיגת סידן במעי וירידה ברמת הסידן בדם במהווה גירוי חזק להפרשת הורמון הפאראתיראיד


היפרפאראתירואידיזם ראשוני
היפרפאראתירואידיזם ראשוני נגרם עקב עודף הפרשת הורמון הפאראתירואיד, לרוב מגידול שפיר באחת מבלוטות הפאראתירואיד (אדנומה) או מהפרשה מוגברת מכל ארבעת הבלוטות (היפרפלזיה). ההפרשה של הורמון הפאראתירואיד היא אוטונומית כלומר ללא קשר לרמת הסידן בדם. לרוב החשד להיפרפאראתירואידיזם ראשוני הוא עקב רמת סידן מוגברת בדם בבדיקות דם שגרתיות ללא תלונות מצד המטופל. התלונות והסימנים לרוב קשורים לאבנים בדרכי השתן וירידה בתפקוד הכליות או ירידה בצפיפות העצם המגבירה סיכון לאוסטיאופורוזיס ושברים. הירידה בצפיפות העצם בעיקר בעצם קורטיקאלית לכן במיוחד באמה הדיסטאלית. אם רמת הסידן המתוקנת לאלבומין בדם מוגברת, רמת הורמון הפאראתירואיד בדם גבוהה והפרשת סידן בשתן גבוהה, אז הושלמה האבחנה הביוכימית. למרות שהורמון הפאראתירואיד מגביר ספיגה חזרה של סידן מהשתן לדם, בהיפרפאראתירואידיזם ראשוני רמת הסידן בשתן מוגברת וזאת עקב הכמות הגדולה של הסידן שמסתננת מהדם לשתן. ההדמיה לאיתור של המקור לעודף הורמון הפאראתירואיד היא לא חלק מהאבחנה אלא כלי עזר למנתח להחלטה על היקף הניתוח והגישה הניתוחית


טיפול
הטיפול הוא ניתוחי כאשר קיימת התוויה לניתוח וביתר המקרים הטיפול הוא מעקב ולשקול טיפול בביספוספונטים למניעת ירידה בצפיפות העצם. המקרים בהם מומלץ טיפול ניתוחי כוללים: גיל מתחת ל 50, רמת הסידן מעל 1 מ"ג לדציליטר יותר מהגבול העליון של הנורמה, אבנים בדרכי השתן, ירידה בתפקוד הכלייתי, הפרשת סידן מוגברת בשתן מעל 400 מ"ג ליממה ואוסטיאופורוזיס בעיקר באמה או שבר אוסטיאופורוטי בעבר. ירידה בצפיפות העצם וירידה בתפקוד הכליות הם חלק נורמאלי מתהליך ההזדקנות ובקשישים לא תמיד מחייבים ניתוח. מומלץ שהבירור הראשוני יכלול הדמיה לשלילת אבנים בדרכי השתן וכן הדמיה של עמוד השדרה לשלול שברים חסרי תסמינים. היפרפאראתירואידיזם ראשונית קשורה גם לתחלואת לב וכלי דם מוגברת וכן לתסמינים נוירו-פסיכיאטריים אבל אין להם תפקיד בהחלטה על ניתוח והם לא חלק מההערכה הראשונית. התסמינים הנוירו-פסיכיאטריים כוללים עייפות, חולשה, דיכאון, חרדה, הפרעה בזיכרון, הפרעות שינה ועוד


מעקב
אם האבחנה הביוכימית ברורה אבל אין התוויה לניתוח אז מבוצע מעקב בלבד ורק בשליש מהמקרים מתפתחים תלונות וסימנים. במקרים שקיימת התוויה לניתוח והמטופל מעדיף להימנע מניתוח אפשר גם לשקול מעקב. המעקב כולל רמת סידן בדם וכן הערכה של התפקוד הכלייתי עם רמת קריאטנין אחת לשנה ומעקב צפיפות עצם אחת ל 1-2 שנים בשלושה אתרים כולל עמוד שדרה, צוואר הירך והחשוב ביותר אמה דיסטאלית. בזמן המעקב חשוב לתקן חסר בויטמין די אשר מגביר את הפרשת הורמון הפאראתירואיד ומחמיר את המחלה. אם צריכת הסידן נמוכה, תוספת של סידן מומלצת אם כי יותר בזהירות, יתכן שעדיף לחלק את הסידן למנות יותר רבות וקטנות ואולי עדיף קלציום ציטראט שפחות קשור באבנים בדרכי השתן. ההחלטה על היקף הניתוח תלויה בתוצאות של ההדמיה באמצעות סונר של הצוואר ומיפוי מיבי. אם בהדמיה קיים ממצא שמתאים לגידול שפיר באחת הבלוטות (אדנומה) אז הבלוטה נכרתת ואם מתאימה להפרשה מוגברת מכל הבלוטות (היפרפלזיה) אז לרוב מוצאים 3 בלוטות ומשאירים את הבלוטה במראה הבריא ביותר. באדנומה בודדת ההצלחה של הטיפול ניתוחי מעל 95% ובהיפרפלזיה של כל הבלוטות כ 80%. כאשר מיפוי מיבי וסונר לא מדגימים את מקור ההפרשה אפשר להיעזר בבדיקות טומוגרפיה ממוחשבת (סיטי) או תהודה מגנטית (אמ אר אי) מיוחדות שמתבססות על הקליטה המהירה והפינוי המהיר של החומר ניגוד באדנומה של הפאראתירואיד. הבדיקה יעילה במיוחד לזיהוי של אדנומות מאוד אחוריות או צמודות לכלי דם. ההצלחה הניתוחית כאשר כל בדיקות ההדמיה שליליות יותר נמוכה בסביבות 60% כי לרוב מדובר באדנומות קטנות או הפרפלזיה של כל הבלוטות


סרטן (קרצינומה) של הפאראתירואיד
ממאירות (סרטן) של בלוטת הפאראתירואיד היא מחלה נדירה, פחות מ 1% מכלל המקרים של היפרפאראתירואידיזם ראשוני. בסרטן של הפאראתירואיד הביטוי הקליני והביוכימי דומה לאדנומה שפירה של הפאראתירואיד אבל יותר קיצוני ונדיר שבאבחנה של היפרפאראתירואידיזם ראשוני קיימות בלוטות לימפה מעורבות או גרורות מרוחקות. לעיתים קרובות המאפיינים הפאתולוגיים לא מספיקים לאבחנה של קרצינומה של הפאראתירואיד והתשובה הפאתולוגית היא אדנומה או אדנומה לא אופיינית. בחלק מהמקרים הללו המסה הגידולית נוקשה, דבוקה לבלוטת התריס, לובולרית ובצבע ירקרק ולכן עולה השאלה של ממאירות. מאפיינים קליניים החשודים לקרצינומה הם מסה נימושה בצוואר ומחלה סימפטומאטית. מאפיינים ביוכימיים חשודים הם רמת סידן כללית מעל 14 מ"ג אחוז ורמת הורמון של הפאראתירואיד מאוד גבוהה לפחות פי 5 מעל הנורמה. המאפיינים הקליניים והמעבדתיים לא מאפשרים לאבחן בין מחלה שפירה לממאירה והמשמעות שלהם באבחנה לא ברורה. בפאתולוגיה, פריצה לקופסית הגידול ולכלי הדם היא אבחנתית אבל קיימת רק בחלק מהמקרים בבירור הראשוני. מאפיינים פאתולוגיים נוספים של ממאירות הם מיטוזות מרובות ופסים פיברוטיים. התפשטות מקומית וגרורת מרוחקות הם ביטוי של ממאירות, אם מופיעים תוך פחות משנתיים מהניתוח הפרוגנוזה גרועה. במקרה שבעת הניתוח נמצא גידול ירקרק, נוקשה ודבוק לבלוטת התריס חלק מהכותבים ממליצים לשקול ביצוע חתך קפוא ולשקול ניתוח יותר נרחב

קישורים

  ד"ר עמיר בשקין

מרפאה  ללקוחות כללית מושלם ופרטי

ימי ג' אחר הצהריים 

רח' הרצל 77 נהריה

טלפון 072-2567804

doctorbashkin@gmail.com

     אנדוקרינולוגיה שימושית       

גישה מעשית לבעיות באנדוקרינולוגיה וסוכרת       

 המידע לא מחליף התייעצות עם רופא